Erfahrungsberichte

Erfahrungsbericht. Interview über den Verlauf eines früh entdeckten schweren Herzfehlers.

Die Fragen stellte Dr. Dirk Masson (ehemals Praenatalzentrum Hamburg) von mothers-talk.de

 1. Sehr verehrte Frau M. Sie haben vor zwei Jahren einen Sohn mit einem schweren Herzfehler geboren, wie geht es H. heute?

H. geht es, wie einem gesunden 2-jährigen Jungen. Er ist im Moment in keinster Weise geistig oder körperlich beeinträchtigt. Er ist ein sehr aktives Kind. Demnächst wird er zum Kinderturnen gehen und ab dem nächsten Jahr geht er in einen normalen Kindergarten. Bis auf Leistungssport oder sehr schwere körperliche Arbeit wird er später alles machen dürfen.

 

2. Was ist das für ein Herzfehler (gewesen, wird immer ein Herzfehler bleiben !) und wie oft musste Ihr Sohn operiert werden?

 

Es handelt sich um das sog. HLHS (Hypoplastisches Linksherzsyndrom), das bedeutet, dass sich bei H. die linke Herzkammer nicht entwickelt hat und die daraus entspringende Aorta (Hauptschlagader) zum Teil zu klein war. Da keine zweite Herzkammer „gebaut“ werden kann, wurden auf eine andere Art wieder zwei Blutkreisläufe hergestellt. Unser Sohn wird also immer ein Einkammer-Herz behalten. Das ist eine sehr vereinfachte Darstellung eines sehr komplexen Verfahrens.

Hierfür waren insgesamt 3. OP´s notwendig. Die erste OP fand am 5. Tag nach der Geburt statt, die 2. OP mit 3 Monaten und die 3. OP hatte mein Sohn mit knapp 2 Jahren. Zukünftig muss Henry nur noch einmal im Jahr nach Kiel in die Klinik sowie einmal im Jahr zu unserem Kinderkardiologen vor Ort zur Untersuchung. Alle paar Jahre kann es sein, dass Herzkatheter-Untersuchungen zur genaueren Kontrolle gemacht werden müssen. Was die ferne Zukunft angeht, liegen bisher keine Erkenntnisse vor, weil die ältesten Kinder in Deutschland, die nach Norwood operiert wurden, heute erst um die 20 Jahre alt sind. Es gibt Kinder, die irgendwann einen Herzschrittmacher, oder auch wenige, die ein neues Herz benötigen.

 

3. Das muss für Sie und Ihren Mann eine sehr anstrengende und nervenaufreibende Zeit gewesen sein, wie haben Sie das geschafft?

 

Natürlich war das keine leichte Zeit. Wir sind vollkommen locker und optimistisch in die Schwangerschaft gegangen und waren dementsprechend sehr geschockt bei der Diagnose. Da wir aber beide eher Optimisten sind, haben wir nach Aufklärung durch kompetente Ärzte unseren Optimismus wiedergefunden. Wir wollten diesen Weg gemeinsam gehen.

 

4. Wann wussten Sie, dass Ihr Kind einen Herzfehler hat?

 

Der Herzfehler wurde bereits in der 14. SSW festgestellt. (Dr. Masson – Praenatalzentrum Hamburg). Da ich in der Schwangerschaft bereits 35 Jahre alt war und damit schon zur Risikogruppe gehörte, ließ ich eine Nackenfaltenuntersuchung bei einem Pränataldiagnostiker machen. Da der Befund auffällig war, wurde zunächst, um einen genetischen Defekt auszuschließen, eine Chorionzottenbiopsie durchgeführt. Hierbei wurde Gewebe aus der Plazenta entnommen. Da von der Humangenetik keine Auffälligkeiten festgestellt wurden, vermutete man einen Herzfehler. Dieser wurde dann noch in derselben Woche per Ultraschall festgestellt.

 

5. Wenn man so früh von einer schweren Erkrankung / Behinderung des eigenen Kindes erfährt, gibt es heute verschiedene medizinische Möglichkeiten. Kam für Sie auch ein Schwangerschaftsabbruch in Frage? Wie stand Ihr Mann dazu?

 

Wir haben diesen Punkt immer von Expertenmeinungen abhängig gemacht. Einen Abbruch haben wir nicht grundsätzlich ausgeschlossen. Wir haben versucht, möglichst mehrere Meinungen einzuholen, eben auch im Bezug auf ein „lebenswertes Leben“. Der Tenor war: Diese Kinder haben eine Chance verdient. Diese Aussage reichte uns, um unserem Sohn diese Chance geben zu wollen. Zum Glück waren ich und mein Mann hier immer der gleichen Meinung.

 

6. Haben Sie heute, nach 3 Operationen, manchmal Zweifel gehabt, ob die Entscheidung pro Kind die richtige war?

 

Absolut nein ! Natürlich muss ich dazu sagen, dass wir mit dem Verlauf sehr viel Glück hatten. Es gab bisher fast keine Komplikationen und unserem Sohn ging es immer gut. Die OP´s hat er auch immer relativ schnell verkraftet. Ich habe aber im Krankenhaus oder auch im Eltern-Internetforum andere Fälle kennengelernt. In fast allen Fällen, auch bei Kindern, bei denen es viel mehr Probleme gibt oder bei denen, die es nicht geschafft haben, sind die Eltern der Meinung, dass sie immer wieder so gehandelt hätten. Das Glück überwiegt eben doch.

 

7. Was hat zu Ihrer Entscheidung pro Kind beigetragen?  War die Hoffnung, die Ihnen Ärzte gemacht haben, Ihr Glaube, Ihr Wunsch, Ihrem Kind seine Lebenschance zu geben…

 

Wir haben ja, wie gesagt, unsere Zeit genutzt, verschiedene Meinungen einzuholen, bzw. uns ein eigenes Bild zu machen. Wir haben mit Kinderkardiologen in Hamburg und in Kiel gesprochen, die diese Kinder tagtäglich vor sich haben. Ein Kinderkardiologe antwortete auf unsere Frage, wie er sich entscheiden würde, wenn es sein Kind wäre, so: „Diese Kinder haben eine Chance verdient.“ Das war die Aussage, die uns eigentlich schon reichte. Wir wollten unserem ungeborenen Kind diese Chance geben.

So richtig sicher waren wir uns, als wir einen Tag in die Kinderklinik der Universitätsklinik Kiel fuhren und wir dort sehr kompetent und ehrlich aufgeklärt wurden. Uns wurden dort sämtliche Bereiche gezeigt, wie die Intensivstation, die Allgemeine Kardiologie, das Herzkatheter-Labor und der Bereich vor dem OP.

Wir fühlten einfach, dass unserem Sohn hier geholfen werden kann. Kiel hat sich ganz besonders auf diesen einen, eher seltenen Herzfehler spezialisiert und operiert ihn seit vielen Jahren. Die Kieler machen außerdem seit ein paar Jahren Langzeitstudien über die körperliche und geistige Entwicklung der dort operierten HLHS-Kinder. Hier zeichnet sich in den letzten Jahren ein sehr positiver Trend ab, dass diese Kinder immer weniger beeinträchtigt sind.

Natürlich war man auch in Kiel sehr ehrlich mit uns und erzählte auch, was alles schief gehen und zu welchen Komplikationen es kommen kann. 

                                       

8. Viele Menschen sind der Meinung, eine vorgeburtliche Diagnostik würde die Schwangerschaft belasten, da ja, wie bei Ihnen, auch einmal eine problematische Diagnose gestellt werden kann. Wie stehen Sie dazu?

 

In meinem Fall kann ich sagen, dass ich nach dem anfänglichen Schock einfach froh war, dass wir genau wussten, was uns nach der Geburt erwartet. Durch den frühzeitigen Kontakt nach Kiel war dies möglich.  Ich habe sogar die Frauenklinik in Kiel vor der Geburt bereits besucht, weil ich dort das Kind auf die Welt bringen sollte.

Nachdem das alles geklärt war, habe ich mich wirklich wieder ganz gut entspannen können. Es war immer klar, dass unser Sohn, solange er in meinem Bauch ist, sicher ist. Und nun wussten wir auch, dass er von der ersten Minute seines Lebens an in Kiel auch bestens versorgt ist. Das hat uns sehr beruhigt. Wir haben die restliche Schwangerschaft genauso verbracht, wie alle anderen, mit Zimmer einrichten, Geburtsvorbereitungskurs, Säuglingspflegekurs etc.

 

9. Sie haben in der Klinik in Kiel Kinder gesehen, bei denen die Diagnose erst nach der Geburt gestellt worden ist. War auch aus dieser Sicht die frühe vorgeburtliche Diagnostik sinnvoll? 

 

Auf jeden Fall ! Die Kinder, wo der Herzfehler vor der Geburt feststand, haben auf jeden Fall die besseren Voraussetzungen. Ein Beispiel habe ich in Kiel hautnah erlebt. Eine heute sehr gute Freundin aus Süddeutschland bekam ihr Kind ohne dass sie wusste, dass es HLHS hat.

Sie brachte das Kind in der Frauenklinik in Ihrer Nähe zur Welt. Nachdem das Kind am Abend zunächst blau anlief und sehr auffällig ruhig war, musste zunächst geklärt werden, was das Kind hat. Hier ist wertvolle Zeit verstrichen. Das Kind fiel dann in einen Schockzustand und war einige Tage nicht transportfähig. Meiner Freundin machte man damals nicht mehr viel Hoffnung. Nach der Diagnose wurde schnell der Kontakt zu Kiel hergestellt, doch leider war das Kind zu labil, um nach Kiel ausgeflogen zu werden. Zum Glück erholte er sich dann doch wieder und wurde nach Kiel zur ersten lebensnotwendigen OP geflogen. Meine Freundin fuhr eine Woche nach Ihrem Kaiserschnitt 7 Stunden mit dem Auto hinterher.

Ihr Sohn wurde damals noch vor der OP meines Sohnes als Notfall dazwischen geschoben. Unsere Kinder wurden also am selben Tag operiert und lagen auf der Intensivstation in einem Zimmer. So konnte man die weitere Entwicklung der beiden immer sehr gut vergleichen. Unser Sohn war bei der Genesung klar im Vorteil, weil sein Körper nicht schon so entkräftet war. Heute nach 2 Jahren, hat sich unser Vorteil relativiert. Der Sohn meiner Freundin hat sich mittlerweile hervorragend entwickelt. Aber diese Familie hat eine schlimme Zeit hinter sich und hat fast alle möglichen Komplikationen mitgenommen.  Meine Freundin selber hätte den Herzfehler auch lieber schon in der Schwangerschaft erfahren. Es gibt aber auch noch schlimmere Fälle, bei denen die Kinder gestorben sind, weil man nicht erkannte, was Ihnen fehlt. Erfolgt die erste OP bei Kindern mit HLHS nicht, versterben diese nach einigen Tagen.

 

10. Eine solche Diagnose macht zweifellos auch Angst, was hat Ihnen geholfen, diese Angst zu überwinden?

Die Auseinandersetzung mit dem Thema. Ich denke, dass das sicher jeder für sich selber entscheiden muss, aber mir hat das sehr geholfen. Mein Mann hat sich natürlich am Anfang auch sehr mit dem Thema beschäftigt. Dann wurde er aber eher zum „Verdränger“ und „Optimisten“. Ich wiederum habe mich in der gesamten Schwangerschaft doch sehr viel mit dem Thema beschäftigt, z.B. viel im Internet gelesen. Damals stieß ich auch schon auf das Eltern-Forum „HLHS.de“.

Man merkt dann, dass man nicht allein ist und dass  das auch andere Familien geschafft haben.

 

11. Haben Sie vorgeburtlich eine Chromosomenanalyse machen lassen und warum? Z.B. ein schwerer Herzfehler in Kombination mit einer Chromosomen-anomalie wäre wohl nicht zu schaffen.

 

Diese Analyse wurde, wie bereits erwähnt, nach der Nackenfaltenuntersuchung und Chorionzottenbiopsie gemacht, um einen Chromosomendefekt auszuschließen. Der ursprüngliche Grund für die Untersuchungen war mein Alter, aber auch, weil in der Familie meines Mannes bereits zwei Fälle von Trisomie 21 bekannt sind.

 

12. Wie haben Sie die Zeit mit Ihrem Kind in der Klinik verbracht. Wie viel Zeit war dafür notwendig?

 

Von einer Woche vor Endtermin bis Entlassung aus der Kinderklinik nach der 1. OP habe ich 6 Wochen in Kiel verbracht, wobei ich davon noch 10 Tage auf die Entbindung und dann noch eine Woche auf die OP warten musste, für die 2. OP waren es 2 Wochen, bei der 3. OP nur noch 11 Tage. Hinzu kamen bisher 2 Herzkatheter-Termine, die jeweils 3 Tage in Anspruch nehmen.

Bei den ersten beiden OP´s war mein Sohn noch so klein, dass er noch nicht viel mitbekommen hat. Während er auf der Intensivstation lag, konnte ich als Mutter nicht im Krankenhaus über Nacht bleiben. Ich bin dann im kliniknahen Ronald McDonald-Haus untergekommen. Das ist eine Einrichtung der Mc-Donald-Stiftung, die es Eltern schwerkranker Kinder ermöglicht, nahe bei Ihren Kindern zu sein. Ein Zimmer kostet hier 15 EUR die Nacht und wird in den meisten Fällen von der Krankenkasse bezahlt. Hier bin ich auch in den Tagen vor der Entbindung untergekommen.

Auf der Intensivstation gibt es Besuchszeiten, zu denen ich dann immer da war und neben meinem Sohn gesessen und ihn gefüttert habe oder einfach auf dem Arm hatte. Liegen die Kinder auf der Normalstation, kann man als Elternteil beim Kind auch über Nacht bleiben. Das habe ich jedoch nach Anraten der Ärzte bei den ersten zwei Op´s immer nur die letzten 2 bis 3 Tage gemacht.

Es ist eben auch wichtig für die Eltern zwischendurch Kraft zu sammeln. Das geht im McDonald-Haus sehr gut. Man kann sich dort entweder in sein Zimmer zurückziehen oder wenn man Gesellschaft braucht, trifft man sich mit den anderen Eltern in der Gemeinschaftsküche. Es stehen einem dort auch immer vollberufliche und ehrenamtliche Mitarbeiter zur Verfügung. Bei der dritten OP war ich nur an den 3 Tagen, in denen mein Sohn auf der Intensivstation war, außerhalb der Besuchszeiten nicht da. Ansonsten habe ich mich die ganze Zeit im Krankenhaus aufgehalten.

Das halte ich bei Kindern, die keine Säuglinge mehr sind, schon für sehr wichtig. Das war sehr anstrengend, weil die Kinder eine „Rund-um-die-Uhr-Versorgung“ einfordern und die Nächte auch von vielen Unterbrechungen geprägt waren. Wichtig ist es in dem Alter eine Reihe von Büchern und Spielzeug mitzubringen, damit die Tage nicht zu lang werden.

 

13. (Sie arbeiten in der Firma Ihres Vaters (??))Sie sind selbständig. Stellen Sie sich vor, Sie hätten keinen gesicherten Arbeitsplatz und keinen Partner, der zu Ihnen steht. Wäre Ihre Entscheidung genauso ausgefallen?

 

Ich denke schon. Nach all dem, was ich in der Schwangerschaft gesehen und gehört habe, gab es für mich absolut keine andere Entscheidung. Natürlich ist mir klar, dass es in meinem Fall etwas leichter war. Mit dem Partner im Rücken und die Flexibilität der Selbstständigkeit, zusätzlich die Vertretung durch meinen Vater in der Firma ließ sich das alles doch leichter überstehen. Ich habe aber auch viele Menschen in Kiel kennengelernt, die es nicht so leicht wie ich hatten.

Aber auch die würden sich immer wieder so entscheiden. Das war bei uns außerdem keine Kopfentscheidung sondern immer eine Bauchentscheidung und die wäre in jedem Fall so ausgefallen.

 

14. Würden Sie sagen, Ihr Kind kann ein – aus unserer Sicht – lebenswertes Leben leben und die Strapazen haben sich gelohnt?

 

Auf jeden Fall ! Unser Sohn hat so viel Spaß am Leben und das zeigt er uns jeden Tag. Zum Glück ist er ein sehr gut gelauntes und sehr aktives Kind. Durch die sehr frühen OP´s hoffe ich auch sehr, dass er sich später gar nicht mehr an diese Zeit erinnern kann. Eingeschränkt ist er bisher nicht. Was in der Zukunft ist, wissen wir natürlich noch nicht.

In dem Eltern-Forum HLHS.de lese ich viel über ältere Kinder. Ein lebenswertes Leben führen sie alle. Es ist nur so, dass sie eben bei größerer Anstrengung eher aus der Puste sind und oft weniger Ausdauer als gesunde Kinder haben. Ich denke, damit kann man aber gut leben.

 

15. Dieses Erlebnis möchten Sie auch anderen Eltern mitteilen, die vor einer solchen Entscheidung stehen, deshalb auch das Interview mit mothers-talk. Vielen Dank dafür. Was halten Sie in diesem Zusammenhang von Eltern-Selbsthilfegruppen?

 

Ich denke, dass das jeder selber entscheiden muss. Ich selber bin in keiner Selbsthilfe-Gruppe, bin aber sehr präsent in dem Eltern-Forum HLHS.de. Besonders in den schweren Zeiten vor den OP´s ist es sehr hilfreich, sich dort Unterstützung zu holen.

Ein Nachteil ist aber auch, das möchte ich nicht unerwähnt lassen, dass dort mehr negative als positive Geschichten geschrieben werden. Das Problem ist nämlich, dass man eher dort schreibt, wenn es einem, bzw. dem Kind schlecht geht. Das habe ich an mir auch festgestellt. Geht es meinem Sohn gut, habe ich nicht unbedingt etwas zu berichten und der Alltag ist eingekehrt. Wir bemühen uns aber gerade deshalb auch inzwischen vom Alltag der Kinder zu schreiben, von der Einschulung, vom Fußball-Training, vom Urlaub etc.

Das lesen dann die Eltern, deren Kindern es gerade nicht so gut geht, besonders gern. Das baut wieder auf. Besonders schön ist es für mich, von der älteren Kindern (der älteste im Forum ist 19 Jahre alt) zu lesen. Man muss versuchen, alles richtig zu werten. Es gab eine Zeit, da habe ich sehr viele Geschichten von Kindern gelesen, die es nicht geschafft haben. Aber diese Kinder sind zum Glück heute nur noch ein geringer Prozentsatz.

 

Ich finde es einfach gut, auf Eltern zu treffen, die das Gleiche durchmachen. Im Bekanntenkreis fehlt eben doch manchmal das Verständnis, wie es ist, ein krankes Kind zu haben. Die meisten glauben leider auch, dass nach der 3. OP alles in Ordnung und die Kinder wieder gesund sind. Ich mache auch gerade die Erfahrung, dass das Interesse und Verständnis etwas nachlässt.

 

16. Nach den Erfahrungen im Eltern-Internetforum (in der Selbsthilfegruppe), welche Kliniken in Deutschland sind Ihrer Meinung nach geeignet, eine Operation bei einem hypoplastischen Linksherzsyndrom durchzuführen?

 

In unserem Eltern-Forum (HLHS.de) zeigen sich folgende Kliniken als führend auf diesem Gebiet: Kiel, St. Augustin bei Bonn, Gießen sowie Bad Oeyenhausen. Es gibt jedoch weitere Kliniken in der gesamten Bundesrepublik, die diesen Herzfehler operieren. Jedoch nach der Anzahl der operierten Kinder denke ich, sind das die erfahrensten Kliniken. Wenn man den Herzfehler vor der Geburt erfährt und noch Zeit hat, sollte man sich mindestens 2 Kliniken ansehen und sich dann selber entscheiden. So haben wir es auch gemacht. Wir haben auch hier wieder unseren Bauch entscheiden lassen.

 

Sehr verehrte Frau M. herzlichen Dank für diese Intreview.

 

 

 

Was versteht man unter einem hypoplastischen Linksherzsyndrom?

Das Herz besteht üblicherweise aus 4 Kammern, den beiden Hauptkammern und den beiden Vorhöfen, im Ultraschall erkennbar und als "Vierkammerblick" benannt.

Die linke Herzkammer pumpt das sauerstoffreiche Blut über die Körperschlagader (Aorta) in den gesamten Körperkreislauf. Zurück fließt dann das sauerstoffarme über die untere und obere Hohlvene in den rechten Vorhof, von dort über eine Klappe (Tricuspidalklappe) in die rechte Herzkammer. Diese pumpt es in die Lunge, damit sich das Blut wieder mit Sauerstoff aufladen kann. Von dort fließt es den linken Vorhof und durch die Mitralklappe in die linke Kammer, womit der Kreislauf geschlossen ist.

Bei einem hypoplastischen Linksherzsyndrom ist die linke Kammer gering- oder gar nicht ausgebildet und die daraus entspringende Hauptschlagader (Aorta) verkümmert. Das in der Placenta sauerstoffreich gemachte Blut gelangt fast ausschliesslich von der rechten Herzkammer über die Lungenschlagader und den Ductus Botalli (das ist die vorgeburtliche Verbindung zwischen der Lungen- und der Körperschlagader) in den Körperkreislauf. Schließt der sich aber der Ductus Botalli am 3. Tag nach der Entbindung, wird der Körper nicht mehr mit Sauerstoff versorgt, das Kind läuft blau an und befindet sich in höchster Lebensgefahr.

 

Eine sofort durchgeführte Herzoperation kann das Kind retten, was vor einigen Jahren noch undenkbar war. Das gelingt aber natürlich viel besser, wenn man schon vor der Geburt weiß, was auf Eltern und Operateure zukommt.

 

Diese Operation (Norwood-Operation) sorgt dafür, dass Körper und Lungenkreislauf gleichermaßen aus einer Kammer versorgt werden. Allerdings sind dafür drei Operationen im zeitlichen Abstand erforderlich.